Причины возникновения
Нарколепсия первого типа:
- психические отклонения (шизофрения, неврозы, аффективные расстройства личности, эпилепсия, другие патологии);
- недостаточная выработка нейромедиатора (орексина), ответственного за поддержание состояния бодрствования, которая возникает при перенесенных мозговых инфекциях, ЧМТ с повреждением гипоталамуса и мозжечка, сильном переутомлении, во время беременности, при эндокринных нарушениях;
- аутоиммунное поражение нейронов;
- вирусные болезни с тяжелыми последствиями для ЦНС (грипп, корь, менингоэнцефалит).
Нарколепсия второго типа:
- рассеянный склероз — хроническая прогрессирующая неврологическая патология, при которой поражаются зрительные нервы, спинной и головной мозг;
- нейросаркоидоз — прогрессирующее поражение нервной системы, характеризующееся образованием некариозных гранулем в тканях спинного и головного мозга;
- аутоиммунные и паранеопластические синдромы.
Идиопатическая:
- патофизиология не известна, предположительно наличие группы генов лейкоцитарного антигена человека. Отмечается семейная предрасположенность.
Вторичная:
- дисметаболические расстройства — нарушения мозговых функций, вызванные токсическими причинами (хронической интоксикацией алкоголем, никотином, ПАВ, транквилизаторами, нейролептиками, антигистаминными препаратами);
- эндокринные нарушения (гормональный сбой, инсулинозависимая форма сахарного диабета, опухоли надпочечников и щитовидной железы);
- органические поражения мозга и ЦНС (внутричерепные доброкачественные и злокачественные новообразования (аденомы, кисты), гематомы, вирусные инфекции (менингит, энцефалит, нейросифилис), абсцессы, сосудистые мальформации);
- соматические заболевания (почечная недостаточность, хронические заболевания печени, артериальная гипертензия, анемия);
- генетические мутации (болезни Норри, Ниманна-Пика типа С, синдром Прадера-Вилли и другие).
Посттравматическая:
- перенесенные черепно-мозговые травмы (сотрясения, ушибы, сдавливания, диффузное аксональное повреждение ГМ (натяжение и разрыв аксонов при резком торможении, например, при ДТП), приводящее к внутричерепному кровоизлиянию).
Психофизиологическая:
- постоянные стрессы, депрессия;
- сильное переутомление;
- психическая и физиологическая перегрузка организма, вызванная частой бессонницей;
- нарушения циркадных ритмов, вызванные сменной работой, транстемпоральными перелетами.
Классические признаки
Гиперсомния — хроническое неврологическое расстройство, проявляющееся увеличением времени сна и регулярной повышенной сонливостью в дневные часы.
Человек испытывает непреодолимое желание уснуть, не зависящее от продолжительности ночного отдыха, окружающей обстановки, сопутствующих обстоятельств.
Признаками, указывающими на патологию могут стать:
- увеличение продолжительности ночного сна до 15 ч/сутки и более;
- уснув, человек не просыпается самостоятельно;
- во время сна нет реакции на посторонние шумы и громкие внешние раздражители (звон будильника, стук, крик);
- после пробуждения отсутствует ощущение бодрости, умственная и физическая активность снижены;
- во время дневного бодрствования многократно возникает чувство внезапной сонливости;
- потеря работоспособности, снижение умственной деятельности;
- апатия, замедленные движения.
Патология встречается при различных заболеваниях и у здоровых людей при психологическом и физическом переутомлении.
Основные клинические проявления нарколепсии:
- «императивная» дневная сонливость в сочетании с эпизодами «насильственных» дневных засыпаний (могут возникать во время беседы, мытья посуды, управления автомобилем);
- нарушения ночного сна (многократные пробуждения, бессонница);
- гипнагогические и гипнопомпические галлюцинации (единичные/множественные зрительные сценоподобные или калейдоскопические обманные видения угрожающего, пугающего характера, возникающие при закрытых глазах);
- приступы катаплексии (кратковременный эпизод мышечной слабости, обусловленный потерей сознания при переживании сильных эмоций);
- катаплексия пробуждения и засыпания (приступы паралича, невозможность совершения произвольных движений и речи).
При проявлении одного признака определяется моносимптомный тип. Часто наблюдается в начале развития патологии. При сочетании всех признаков говорят о «нарколептической пентаде».
Диагностика
Диагностика направлена на выявление причин слабости и сонливости в дневное время, оценку степени проблемы с засыпанием/пробуждением.
Консультации:
- терапевта;
- эндокринолога;
- психотерапевта.
Важное значение для постановки точного диагноза дают параклинические исследования:
- генетическое консультирование;
- оценка дневной сонливости;
- общепринятый тест сна (по стандартизованному опроснику);
- полисомнография — исследование латентности сна, оценка дыхания во сне (проводится в сомнологической лаборатории).
Задача диагноста — исключить синдром повышенной усталости, внешние, психологические и психомоторные факторы, приводящие к нарушению ночного сна и провоцирующие дневную сонливость. Регистрируемые параметры при полисомнографии:
- Электроэнцефалограмма.
- Электроокулограмма.
- Подбородочная электромиограмма.
- Электромиограмма от мышц ног.
- Регистрация потока воздуха.
- Регистрация респираторных усилий: движение грудной и брюшной стенки.
- Сатурация кислородом.
- Положение тела.
- Электрокардиограмма.
- Храп.
- Видео (синхронизированное).
Дополнительные исследования для определения общего самочувствия и исключения сопутствующих заболеваний:
- общий анализ мочи (для исключения интоксикации и заболевания почек);
- ОАК;
- кровь на холестерин, ферритин;
- гормоны (для уточнения работы эндокринной системы).
Дополнительная инструментальная диагностика при:
- подозрении на остеохондроз: КТ головного мозга, рентгенография шейного отдела позвоночника;
- головокружениях, шуме в ушах, хронической усталости, слабости: ультрасонография брахиоцефальных сосудов (артерий, отвечающих за доставку кислорода и микроэлементов к головному мозгу). Позволяет определить: атеросклеротические бляшки, аномалии строения сосудов, врожденные и приобретенные нарушения проходимости, изменения структуры стенок, сужение просвета (стеноз) и т. д.
Процедуры безопасные (могут назначаться детям, беременным, онкобольным), безболезненные, не требуют специальной подготовки. Длительность проведения обследования 30–40 минут.
Лечение
Принцип лечения — синдромальный.
Методы терапии:
- медикаментозная;
- поведенческая (гигиена сна).
Цели:
- регулирование режима сна/бодрствования ;
- активизация дневного бодрствования;
- улучшение ночного сна.
При диагностированной гиперсомнии для лечения препараты назначает исключительно врач. Самолечение запрещено. Дозировка подбирается индивидуально, исходя из поставленного диагноза, возраста, сопутствующих заболеваний, степени тяжести состояния.
Для устранения патологической дневной сонливости могут назначаться:
- психостимуляторы (Пропранолол, Пемолин, Мазиндол, Декседрин, Вилоксазин, Флуоксетин);
- стимулирующие антидепрессанты (селективные ингибиторы обратного захвата серотонина) для устранения приступов резкого засыпания;
- трициклические антидепрессанты при галлюцинациях для снятия тревоги (Имипрамин, Кломипрамин);
- ноотропы по утрам (Фенотропил, Пирацетам, Глицин, Ноотропил);
- препараты со снотворным действием для улучшения ночного сна (Клоназепам, Золпидем)
- бета-блокаторы (Атенолол, Бетаксолол, Метопролол, Небиволол).
Для лечения эпизодической гиперсомнии и каталепсии назначают Анвифен (аминофенилмасяную кислоту) — ингибиторы обратного захвата серотонина и дофамина. Влияют на обмен гормонов, эндогенных опиоидов, продлевают фазу медленного сна, устраняют симптомы гиперсомнии и резкого засыпания, не вызывают привыкания.
Медикаментозное лечение идиопатической гиперсомнии аналогично лечению нарколепсии.
Поведенческая терапия — мероприятия, направленные на естественное улучшение состояния. Рекомендовано:
- создание благоприятных условий для ночного отдыха;
- соблюдение режима сна/бодрствования (ежедневно засыпать и просыпаться в одно и то же время, продолжительность отдыха ночью — не более 9 часов);
- дневной сон кратковременными эпизодами (до 45 минут, до 2 раз/сутки в послеобеденные часы с постепенным уменьшением);
- исключение работы в вечерних, ночных и суточных сменах;
- отказ от алкоголя, энергетических и тонизирующих напитков, курения, тяжелой пищи;
- облегченная диета в вечерние часы.
Прогноз
Посттравматическая гиперсомния с установленными причинами и подтвержденными симптомами при правильном лечении имеет обратимый характер. Симптоматика исчезает после комплексной терапии.
Нарколепсия является пожизненным заболеванием и представляет угрозу для пациента, значительно увеличивая риск смерти от несчастного случая на производстве или в ДТП. Продолжительное медикаментозное лечение снижает проявление патологии, но приводит к появлению побочных эффектов. На сегодняшний день специфическая профилактика этой формы гиперсомнии не разработана в связи с отсутствием знаний о подлинных причинах и механизмах возникновения.
Обращайтесь в нашу психиатрическую клинику для консультации невролога, психиатра и других специалистов по доступной цене.
Мнения экспертов
«При выявленной нарколепсии вопрос лечения является наиболее сложным, т. к. не существует схем, позволяющих добиться полного выздоровления. Можно только говорить о симптоматическом лечении данного заболевания, позволяющем несколько улучшить качество жизни. В первую очередь необходимо разъяснить пациенту сущность проблемы. Особенно важно отметить то, что нарколепсия — длительное (пожизненное) заболевание».
Ковров Г. В., сомнолог, невролог, г. Москва.
«Гиперсомнические синдромы многогранны в своем проявлении. Полиграфическое исследование позволяет выявить увеличение фазы быстрого сна, неизменность временных параметров глубокого медленноволнового сна, их периодичность и длительность. Знание особенностей клинической картины, целенаправленное обследование больных даст возможность при подозрении на гиперсомнию правильно определить причины и выбрать тактику лечения в каждом конкретном случае».
Лактионова А. И., врач-невролог высшей категории, г. Астрахань.
«При гиперсомнии значительно повышен риск смерти или серьезной травмы вследствие дорожно-транспортного происшествия, несчастного случая на производстве и другой опасной ситуации. Обычно, взрослые люди с выраженной гиперсомнией иногда не отдают себе отчет, что засыпают в неподходящее время. Дорожно-транспортные происшествия могут приписываться «отключениям» или припадкам. Нарушение производительности труда может связываться со снижением памяти».
Бегашева О. И., невролог, сомнолог, к. м. н., руководитель сомнологического отделения, г. Москва.
